Vasculites e LES em atividade — quando é emergência reumatológica

Checklist rápido

• Confirmar diagnóstico prévio de LES ou vasculite ANCA-associada (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, granulomatose eosinofílica com poliangiite) e revisar sorologias de base
• Avaliar sistematicamente os órgãos que definem gravidade: renal (glomerulonefrite rapidamente progressiva), pulmonar (hemorragia alveolar difusa), neurológico, hematológico e cardiovascular
• Diferenciar atividade de doença de infecção sobreposta — paciente imunossuprimido pode cursar com febre e PCR elevado por ambas as causas
• Solicitar sedimento urinário e relação proteína/creatinina em toda reagudização — glomerulonefrite pode ser oligossintomática até estágio avançado
• Pesquisar hemoptise ou dispneia associada a queda de hemoglobina, sugerindo hemorragia alveolar difusa
• Considerar síndrome antifosfolípide catastrófica se trombose acometendo três ou mais órgãos em menos de uma semana em paciente com LES ou SAF conhecido
• Considerar síndrome de ativação macrofágica (linfo-histiocitose hemofagocítica secundária) se citopenias associadas a ferritina muito elevada em LES grave

Conduta inicial

1. 1Estabilizar conforme gravidade (ABCDE); nas formas órgão-ameaçadoras (hemorragia alveolar com hipoxemia, glomerulonefrite rapidamente progressiva), tratar como emergência sem aguardar confirmação histológica para iniciar terapia.
2. 2Iniciar pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa (250–1000 mg/dia por 1 a 3 dias) nas formas graves de LES ou vasculite ANCA-associada, seguida de prednisona oral em desmame.
3. 3Associar imunossupressor de indução (ciclofosfamida ou rituximab) conforme órgão acometido, gravidade e decisão compartilhada com reumatologia — eficácia semelhante entre as duas opções na indução de granulomatose com poliangiite/poliangiite microscópica.
4. 4Considerar plasmaférese se creatinina acima de 3,4 mg/dL, necessidade de diálise, piora rápida da função renal, ou hemorragia alveolar difusa com hipoxemia.
5. 5Se suspeita de síndrome antifosfolípide catastrófica: associar anticoagulação plena, pulsoterapia com corticoide e plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa — tríade terapêutica, iniciar precocemente.
6. 6Rastrear e tratar infecção concomitante antes ou durante a intensificação da imunossupressão.
7. 7Acionar reumatologia e nefrologia precocemente para definir intensidade de imunossupressão e indicação de biópsia renal, mesmo com terapia empírica já iniciada.

Exames

• Hemograma completo com plaquetas, reticulócitos, LDH, haptoglobina e Coombs direto se suspeita de hemólise
• Função renal, eletrólitos, sedimento urinário e relação proteína/creatinina urinária
• Complemento C3/C4 e anti-dsDNA (atividade de LES); ANCA MPO/PR3 (vasculite)
• Ferritina, triglicerídeos e fibrinogênio se suspeita de síndrome de ativação macrofágica
• Gasometria arterial e radiografia ou TC de tórax se suspeita de hemorragia alveolar
• Anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-beta2-glicoproteína I) se suspeita de síndrome antifosfolípide catastrófica
• Biópsia renal quando exequível, para confirmar padrão histológico e guiar imunossupressão de manutenção

Prescrição-modelo

Ajustar sempre por peso, função renal, alergia e protocolo local antes de prescrever. Definir com reumatologia/nefrologia a intensidade e duração da imunossupressão.