Amelogênese e dentinogênese imperfeita — o defeito é hereditário e generalizado, e uma revisão narrativa sugere a coroa cerâmica unitária como primeira escolha

Checklist rápido

• O que separa essas condições de fluorose e de HMI é o padrão: aqui o defeito é HEREDITÁRIO e costuma acometer a dentição de forma generalizada, nas duas dentições — HMI e fluorose têm verbetes próprios e outros índices de registro
• Anormalidades de esmalte e de dentina vêm de um espectro que vai de defeito genético a agressão ambiental; os defeitos de esmalte se apresentam como hipoplasia ou hipomineralização, e os de dentina costumam mostrar calcificação aberrante e alteração do complexo dentina-polpa
• A consequência clínica difere: defeito de ESMALTE traz problema de cor e estética, sensibilidade e suscetibilidade a cárie, desgaste e erosão; defeito de DENTINA traz risco ENDODÔNTICO, por hipomineralização da dentina e anormalidade pulpar
• A amelogênese imperfeita não é uma doença: é um grupo heterogêneo com mais de 100 doenças raras diferentes, segundo o grupo Orodental da rede europeia de referência ERN CRANIO
• Esse mesmo grupo descreve o que a família vive: incerteza e peregrinação diagnóstica, seguidas de odisseia terapêutica — e defende manejo multidisciplinar CONTÍNUO da infância à vida adulta, com períodos críticos de intervenção definidos
• Revisão de literatura de 2017 a 2023 sobre diagnóstico e manejo restaurador da AI em crianças e adolescentes: 335 resultados triados, 38 elegíveis, só de AI não sindrômica em menores de 19 anos
• Dessa revisão vem a recomendação que mudou: a nova evidência sobre a base genética torna aconselhável recomendar TESTE GENÉTICO como complemento do diagnóstico clínico de AI
• Segundo achado da mesma revisão: nova evidência SUGERE que a coroa cerâmica unitária deva ser a primeira escolha de tratamento — tem alta taxa de sucesso em todos os tipos de AI e pode ser usada em indivíduos jovens. O verbo importa: é revisão narrativa de literatura, sem registro de protocolo, sem GRADE e sem metanálise, então a força disso não é a de uma recomendação de diretriz
• Restaurações de resina composta apareceram principalmente nos casos de AI hipoplásica com sintomas leves — ou seja, a resina não saiu de cena, mas ocupa um lugar mais estreito do que a prática costuma dar a ela
• Do ponto de vista do paciente: em jovens com AI, dor e hipersensibilidade DIMINUÍRAM e a estética melhorou após todos os tipos de terapia restauradora — é um dado que ajuda a conversar com a família que hesita em intervir cedo
• Reabilitação protética em adolescente com AI grave é custo-efetiva, melhora estética, reduz sensibilidade dentária e melhora a qualidade de vida relacionada à saúde bucal, segundo essa revisão
• Um alerta metodológico dos próprios autores, e que vale para quem pesquisa o tema: a discussão da profissão e do público em redes sociais nem sempre incorpora a evidência científica recente, e os relatos de caso tiveram valor limitado por relato incompleto
• Impacto na qualidade de vida: estudos de entrevista vêm encontrando impacto MAIS grave do que se apreciava antes — o que reposiciona 'esperar a criança crescer' como decisão que tem custo
• Escopo: diagnóstico genético, aconselhamento e manejo multidisciplinar envolvem geneticista e equipe além do cirurgião-dentista — encaminhar faz parte do plano, não é falha dele

Conduta inicial

1. 1Reconhecer o padrão: acometimento generalizado, nas duas dentições, com história familiar — e registrar isso antes de qualquer procedimento.
2. 2Coletar história familiar detalhada e, na suspeita de AI, considerar teste genético como complemento do diagnóstico clínico, conforme a revisão recente recomenda.
3. 3Separar defeito de esmalte de defeito de dentina, porque o risco associado é diferente (estética, sensibilidade e cárie de um lado; risco endodôntico do outro).
4. 4Controlar sensibilidade e manter prevenção intensiva enquanto o plano definitivo é construído.
5. 5Discutir com a família que coroa cerâmica unitária aparece como primeira escolha na revisão recente, com alta taxa de sucesso em todos os tipos de AI, inclusive em jovens.
6. 6Organizar acompanhamento multidisciplinar contínuo, da infância à vida adulta, com encaminhamento a geneticista e a serviço de referência quando disponível.

Exames

• Exame clínico das duas dentições, registrando padrão, generalização e superfícies acometidas
• História familiar com investigação de irmãos e pais
• Radiografias para avaliar espessura de esmalte, câmara pulpar e raízes — o complexo dentina-polpa é o que mais muda nos defeitos de dentina
• Avaliação de sensibilidade e de desgaste
• Encaminhamento para avaliação genética, conforme disponibilidade e indicação
• Fotografias clínicas padronizadas para acompanhar evolução

Prescrição-modelo

Modelo de rascunho para o profissional adaptar e confirmar — diagnóstico, momento e tipo de reabilitação são decisão do profissional e da equipe, com a família. Isto é respaldo, não prescrição. Quem fecha a conduta é você.